ギランバレー症候群

の ギランバレー症候群 病因がまだ解明されていない（原因）、末梢神経および脊髄神経節（脊椎管の神経節）の急性炎症です。ギランバレー症候群は、年間10万人に1〜2人の頻度で発生する珍しい病気で、女性よりも男性にわずかに多く発症します。

ギラン・バレー症候群とは？

急性型（急性炎症性脱髄性多発神経障害またはAIDP）は、背中の痛みと四肢の痛み、指、つま先、鼻、耳またはあご（アクラ）のヒリヒリ感としびれ、および脚の麻痺から始まります。
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ギラン・バレー症候群は、末梢神経系に多巣性（いくつかの場所で発生する）炎症を伴う急性特発性（病因がはっきりしない）多発性神経炎です。

特に末梢神経（多発根炎）の根および近位後根神経節における炎症性変化は、感覚障害、運動麻痺および栄養機能障害を引き起こします。特に特徴的なのは、知覚異常（ヒリヒリ感または「ピンと針」）と、脚から立ち上がる麻痺であり、呼吸麻痺および/または不整脈と組み合わせて、生命を脅かす可能性があります。

また、場合によっては、嚥下や両側性顔面神経麻痺を伴う脳神経の関与が見られます。コースに応じて、ギラン・バレー症候群はさまざまな形態に分化し、最も一般的な変形は、急性炎症性（炎症性）脱髄性（ミエリン鞘を損傷する）多発性神経障害とも呼ばれます。

原因

ギラン・バレー症候群の根本的な原因はまだ決定的に解明されていません。ギランバレー症候群は、肺または胃腸の感染症に罹患した患者の半数以上（約60〜70％）で発生するため、特に免疫学的過程が疑われます。

ギラン・バレー症候群は、特に細胞腫、水痘帯状疱疹、はしか、エプスタイン・バー、おたふく風邪、肝炎およびHIウイルス、ならびにサルモネラ、ブルセラ、スピロヘータ、マイコプラズマニューモニエまたはカンピロバクタージェジュニなどの特定の細菌に関連しています。

非常にまれなケースでは、ギランバレー症候群はインフルエンザまたは狂犬病の予防接種後に現れます。感染の結果として体によって形成された抗体は、体自身の構造、特に神経系でますます発見されるガングリオシドに対して向けられており、他のまだ未知の要因と組み合わせて、ギラン・バレー症候群の発症を引き起こすと考えられています。

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症状、病気、徴候

ギラン・バレー症候群の症状は、疾患の形態に大きく依存しています。基本的に急性型と慢性型が区別されます。一般に、ギラン・バレー症候群は、末梢神経と脊髄神経根の破壊による全身の衰弱の増加を特徴としています。

急性型（急性炎症性脱髄性多発ニューロパシーまたはAIDP）は、背中の痛みと四肢の痛み、指、つま先、鼻、耳またはあご（アクラ）の刺痛と麻痺、および脚の麻痺から始まります。さらに、骨盤、胴体、呼吸筋の筋肉が弱まり、すべての反射神経が機能しなくなります。時には特定の脳神経も機能しなくなります。

これにより、呼吸調節、心拍数調節、膀胱排出の調節、および温度調節が妨害されます。さらに、血圧の変動により循環器疾患が発生します。ギラン・バレー症候群の慢性型は、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）としても知られ、潜行性に始まり、顕著な症状が交互に現れることを特徴とします。

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーでは、脚の麻痺とアクラの感覚異常が前景にあります。脳神経の関与はあまり観察されません。慢性型では、麻痺ははるかにゆっくりと増加します。それらは、グルココルチコイドの投与によってさえ抑制することができます。全体として、患者の3分の1は治癒することができます。病気の死者の10パーセント。影響を受ける人のいくつかは、生涯のケアを必要とします。

診断とコース

ギラン・バレー症候群は、通常、CSF分析（神経水の検査）を使用して診断されます。タンパク質濃度の増加（細胞アルブミン解離）が正常な数の細胞で検出できる場合、ギランバレー症候群と見なすことができます。

加えて、ギラン・バレー症候群では、エレクトロニューログラフィのコンテキストで測定される神経伝導速度が低下します。筋電図検査は、筋線維を供給する神経路の起こり得る障害についての記述を可能にします。ただし、対応する変化は約2週間後にしか判断できないため、この診断方法はギランバレー症候群の早期診断には適していません。

存在する心不整脈は心電図を使用して決定でき、呼吸機能は肺機能と血液ガス分析で確認できます。さらに、多くの場合、ガングリオシドに対する抗体が血清中に検出されます。ギランバレー症候群は通常、好ましい経過をたどっており、罹患した人は1か月から6か月以内に大部分または完全に治癒します。

合併症

ギランバレー症候群では、影響を受けた人々は神経の炎症に苦しんでいます。ほとんどの場合、この炎症は感受性と麻痺の障害につながります。これらは全身に発生する必要はありません;影響を受ける領域は通常、それぞれの乱れた神経に依存します。患者は典型的なヒリヒリする感覚としびれに苦しんでいます。

さらに、ほとんどの患者は背中の痛みや筋肉の痛みを経験します。協調運動障害や歩行障害もあります。患者の動きはギラン・バレー症候群によって制限されています。最悪の場合、対麻痺が起こり、患者は車椅子に依存します。

他の人もそれを習得し続けるために日常生活で助けを必要とすることは珍しいことではありません。痛みは夜にも発生し、睡眠困難につながる可能性があります。多くの場合、患者の免疫システムも弱まり、炎症や感染症が起こりやすくなります。

ギランバレー症候群は薬物療法で治療できます。早期の治療が行われるほど、患者が完全に治癒する可能性が高くなります。後期の治療は結果として生じる損傷につながる可能性があり、これは通常不可逆的であり、もはや治療することができません。

いつ医者に行くべきですか？

ギランバレー症候群は常に医師の診断を受けなければなりません。治療を行わないと、深刻な不満や合併症を引き起こす可能性があり、そのほとんどは元に戻せません。原則として、自然に治らない激しい腰痛や麻痺がある場合は、医師の診察を受けてください。

しびれや感受性障害もギラン・バレー症候群を示している可能性があります。影響を受けた人々はしばしば、影響を受けた地域でチクチクする感覚に苦しんでいます。さらに、筋肉に激しい痛みがある場合は医師に相談する必要があります。

痛みは動きがなくても発生する可能性があります。同様に、協調障害または歩行障害は、しばしばギランバレー症候群を指します。症候群が治療されない場合、最悪の場合、完全な対麻痺につながる可能性があります。これは元に戻すことができず、治療できません。

これらの症状が発生した場合は、一般開業医に相談してください。これにより、ギランバレー症候群を特定できます。ただし、さらなる治療は、症候群の正確な症状と原因によって異なり、それぞれの専門家によって治療されます。

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治療と治療

ギランバレー症候群では、治療法は疾患の特定の経過と相関しています。軽度のケースでは、療法は、既存の麻痺（筋肉の麻痺）を軽減し、感染症、肺炎、血栓症および拘縮（関節の可動性の制限）と褥瘡（床ずれ）のリスクを、理学療法によって最小限に抑えることを目的としています。

作業療法の対策（例：ハリネズミのボールでのエクササイズ）は、表面の感度を高めるために使用されます。歩行障害、呼吸障害、嚥下障害などの顕著な障害を伴う重度または急性の疾患の進行の場合、関係者の免疫系への治療的介入（免疫療法）。この目的のために、血漿交換または静脈内注入された免疫グロブリンが通常使用されます。

血漿交換療法では、神経障害の原因である免疫グロブリンまたは抗体を交換するために、身体自身の血漿がアルブミンが豊富な置換溶液に置き換えられます。新しい治療法である免疫吸着の状況では、病理学的に有効な抗体のみが血漿から除去され、置換されます。

より穏やかな治療手段は、静脈内注入された免疫グロブリンであり、これは原因となる内因性およびウイルス性および細菌性抗体を中和し、それらの合成を阻害します。さらに、免疫グロブリンは免疫系の特定の細胞、いわゆるマクロファージの活性を低下させます。

多くの場合、影響を受けた人は挿管または換気が必要であり、呼吸療法の対策につながる可能性があります。ギランバレー症候群が生命にかかわる場合、徐脈（遅い心拍）が存在する場合は一時的なペースメーカーが必要になることがあります。

見通しと予測

ギラン・バレー症候群は遺伝性疾患であるため完全に治癒することはできません。したがって、症状を制限および軽減することができる対症療法のみを行うことができます。

ほとんどの場合、罹患した人は、この症候群の結果として肺、血栓症、および他の感染症の炎症を非常に頻繁に発症するため、患者の平均余命が短くなることがよくあります。これはまた、呼吸障害または嚥下障害につながる可能性があり、そのため患者は生涯を通じて他の人々の助けに依存しています。

免疫システムは、注射または薬物療法によって強化できますが、生涯にわたる治療も必要です。多くの患者はまた、平均寿命を延ばすためにペースメーカーに依存しています。いくつかのケースでは、患者の日常生活は理学療法の練習の助けを借りて容易にすることができます。

ギラン・バレー症候群はしばしばうつ病や他の心理的障害を引き起こすため、ほとんどの患者は心理的治療に依存しています。ギラン・バレー症候群が治療されない場合、患者の平均余命は大幅に減少し、日常生活には大きな制限があります。

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防止

ギラン・バレー症候群の病因は明らかではないため、この疾患に対する予防策はありません。

アフターケア

ギラン・バレー症候群は遺伝性疾患であるため、経過観察の選択肢は非常に限られています。したがって、この病気の早期発見と治療は最前線にあります。ギランバレー症候群の人が子供を産むことを望んでいる場合は、遺伝カウンセリングを行って症候群が伝わらないようにすることもできます。

この症候群はまた、患者の平均余命を制限および短縮し得る。症候群の治療は常に正確な重症度と苦情の種類に依存します。原則として、患者は理学療法の手段に依存しており、この療法の多くのエクササイズは自宅でも行われます。

これは通常、治癒をスピードアップします。免疫系に不必要な負担をかけないために、患者の体もさまざまな感染症や他の病気から保護されなければなりません。内臓や心臓もギラン・バレー症候群の影響を受けるため、早期に損傷を発見するために定期的な検査が必要です。

心臓への外科的介入も必要かもしれません。多くの場合、ギラン・バレー症候群の他の患者との接触も有用です。これにより、情報交換が可能になります。

自分でできる

すべての自助措置の目的は、影響を受ける人々が日常生活の中で可能な限り最大の自立を達成できるようにすることです。外来患者の理学療法および作業療法は、可動性の喪失を防ぐために適応されます。ここでは特に医療訓練療法（MTT）が適しています。

このトレーニングの一環として、患者のパフォーマンスに合わせたトレーニング計画が作成されます。いくつかの付随する治療ユニットの後、影響を受けた人々はこれらのエクササイズを独立して実行できます。これは、エクササイズバイクや体操を使用して、家庭だけでなく特別なトレーニングセンターでも行うことができます。

作業療法治療は、上肢および下肢の過敏症との関連で有用です。指示に従って日常生活にも適応できるエクササイズを通じて、この治療の一部として四肢の機能障害も改善されます。医療訓練療法に関係なく、水中エアロビクスが推奨されます。

水中の浮力により、特に筋肉を強化します。また、日常の活動に合わせて歩行訓練を行うことができます。表面の変化、階段の上り、速度の変化により、バランス感覚と足の感性が訓練されます。

重度の進行が見られる場合は、在宅ケアに関するアドバイスやエイズに関するアドバイスが示されます。スキルの突然の喪失は、多くの人にとって反応性うつ病につながります。病気や自助グループへの対処における心理的サポートは、病気の理解を深め、日常生活への適応を助けます。