アーノルドキアリ奇形

の アーノルドキアリ奇形 小脳の部分を脳の空間から追い出す発達障害です。患者はしばしば青年期の最初の症状のみに苦しみますが、これはめまいなどの不特定の愁訴にほとんど対応しています。治療は中枢神経系への進行性の損傷を防ぐことを目的としています。

アーノルドキアリ奇形とは何ですか？

アーノルド・キアリ症候群の患者は、脳幹の奇形と組み合わせて発生する小脳の軽度から重度の変位に苦しんでいます。
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奇形は通常先天性の奇形です。キアリ奇形のグループは、それに応じてキアリ奇形のグループとも呼ばれ、菱脳に影響を与えます。これは、奇形における先天性変位の影響を受ける脊髄脳と中脳の単位です。

キアリ奇形のグループは、最も広い意味で、[子供の発達障害、発達障害]のグループであり、小脳の部分が脊柱管に移行すると同時に、後頭蓋窩が小さくなります。現代医学は、タイプIからタイプIVとして知られる4つの異なるタイプの奇形を区別します。奇形の影響と特徴は、それぞれのタイプによって異なります。

奇形グループは、19世紀に奇形を最初に説明した病理学者フォンキアーリにちなんで名付けられました。その後、ドイツの病理学者アーノルドの生徒は奇形、特に キアリ奇形II型、それはアーノルドキアリ奇形として知られています。

原因

重症度と局在に応じて、医学は異なる原因を持つ4種類のキアリ奇形を区別します。タイプII、したがってアーノルド-キアリ奇形では、延髄の尾側変位があります。さらに、大脳虫部の下部と4番目の脳室が尾側に移動します。奇形の原因は脳幹の奇形です。

この奇形は主に、妊娠第6週から第10週までの時期に影響を与える胚発生障害によって引き起こされます。頭蓋骨の縁は骨奇形を経験します。同じことが最初の頸椎にも当てはまります。小脳や小脳扁桃などの脳の後部では、頭蓋骨の上部に十分なスペースがありません。スペースが不足しているため、頭蓋骨と脊椎の間の移行部分に移動します。

このため、変位した後、脳の一部は後頭開口部から脊柱管に突き出ます。妊娠中の発達障害の原因となる正確な状況はまだ確定されていません。母体の食事、トラウマ、または感染症における栄養素不足だけでなく、有毒物質への曝露も考慮されます。家族のクラスターが観察される可能性があるため、遺伝的要因も因果関係と見なすことができます。

症状、病気、徴候

アーノルド・キアリ症候群またはタイプIIのキアリ奇形の患者は、脳幹の奇形と組み合わせて発生する、小脳のわずかな変位から顕著な変位に苦しんでいます。患者さんの小脳扁桃腺、小脳虫、または脳幹でさえ、空間が不足しているために脊柱管に移動します。

影響を受けた人の後頭開口部は通常、大きく拡大します。ニューロンの細胞死は、変位した神経組織で発生します。このようにして、患者は機能している脳の一部を失います。影響を受ける人の多くでは、脳の脳室は、いわゆる酒が脳と神経の水として形成される変化によっても影響を受けます。心室におけるこれらの病理学的変化は、しばしば酒の混雑を引き起こす。

このようにして、水頭を支持することができます。したがって、頭蓋骨は体積が大きくなります。影響を受けるすべての人が水源に苦しんでいるわけではありません。時々、症状が成人期に現れないことがあります。考えられる症状は、首の痛み、バランスの障害、筋力低下などの不特定の症状です。

また、感覚障害、視覚障害または嚥下困難。難聴までの耳鳴り、嘔吐を伴う悪心、不眠症またはうつ病および痛みは、キアリ奇形に関連している可能性があります。

診断とコース

アーノルド・キアリ奇形の診断は通常偶然に行われます。放射線検査、コンピュータ断層撮影、または磁気共鳴断層撮影は、アーノルド・キアリ奇形を証明する一般的なイメージング法です。ほとんどの場合、奇形の疑いのある診断があるため、画像化は注文されません。

ただし、特にMRIからは、脳の物質の変位が確実に認識され、診断の根拠が示されます。ほとんどの場合、奇形患者の予後は良好です。これは、診断までほとんどまたは完全に無症状のままであった人々に特に当てはまります。症状の欠如は、生涯続く可能性があります。

合併症

アーノルドキアリ奇形では、疾患の種類に応じてさまざまな合併症や症状が発生します。 1型は通常、頭痛や首の痛みだけがあります。脳の一部が影響を受ける場合、それはしばしば不安定な歩行または他のバランス障害につながります。

アーノルドキアリ奇形の2型は、脳の奇形につながる可能性があります。これらはしばしば言語障害、思考障害およびその他の欠陥につながります。タイプ3とタイプ4には、脳の発達不足による障害があります。ただし、障害の種類を普遍的に予測することはできません。

患者の人生は、アーノルドキアリ奇形によって厳しく制限されています。多くの場合、患者が日常生活だけで対処することはもはや不可能であり、そのため彼または彼女は家族および介護者の助けに依存している。アーノルド・キアリ奇形が先天性でない場合にのみ、治療自体を行うことができます。

ただし、ほとんどの場合、脳は正常な状態に戻ることができないため、障害が予想されます。ただし、これらの障害の重症度は誰にとっても異なります。

いつ医者に行くべきですか？

アーノルド・キアリ奇形は通常、定期検査中に検出されます。対象を絞った医学的評価は、筋肉のけいれんや水頭などの外部症状に役立ちます。深刻な外的変化の場合、検査と診断は通常出生直後に行われます。その弱い形態では、アーノルド・キアリ奇形は思春期まで比較的症状がなく、気付かれずにいる可能性があります。

しかし晩年になると、この病気は、嚥下困難、視覚障害、感覚障害、難聴、うつ病の増加を通じて現れます。これらの症状の1つ以上に突然気づいた人は、かかりつけの医師または発達障害の専門家に相談してください。アーノルドキアリ奇形はまれですが、言及された苦情は、明らかにする必要がある少なくとも1つの他の病気に基づいています。

アーノルド・キアリ奇形がある場合、医療はもはや待たされてはなりません。特に吐き気、不眠症、頭蓋内圧の上昇などの症状は、深刻な身体的および精神的合併症のリスクがあるため、特に治療が必要です。通常、治療後は、長期にわたる経過観察と治療法が必要です。

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治療と治療

アーノルド・キアリ奇形患者に対する因果療法はありません。対症療法を使用することができ、特に頭蓋内圧が上昇したときに示されます。たとえば、小脳扁桃腺ヘルニアが原因で水頭症が形成された後は、後頭下アクセスを使用して減圧を行う必要があります。

痛みが続く場合、または悪心、不眠症、うつ病などの症状が発生する場合、対症療法は通常、薬物療法から成ります。奇形によって引き起こされる機能障害は、外科的にのみ修正することができます。このような修正は、たとえば中枢神経系の損傷が進行すると脅迫されている場合に示されます。外科的介入は、例えば後頭蓋窩で行うことができる。

これを行うことにより、外科医は小脳のためのより多くのスペースを作成し、同時に脊髄への圧力を軽減します。この目的のために、頭蓋底の小さな部分が削除されることがあります。異常な骨構造は外科的に矯正できます。別のオプションは、最初の頸椎の背部を取り除くことです。この手順は、脊柱管を拡大し、浸透した神経組織を圧力による損傷から保護します。

水頭を治療するための最も一般的な治療方法は、腹腔などの別の体腔への転換です。これを行うには、皮下チューブが脳と腹部の間に配置されます。すべての治療ステップの最も重要な目標は、神経組織への圧力を和らげることです。

最悪の場合、ニューロンの圧迫により神経が死ぬことがあります。この現象は、奇形の結果として生じる損傷を減らすために、治療ステップによって可能な限り防止されるべきです。

見通しと予測

アーノルド・キアリ奇形の治癒の可能性は好ましくありません。この病気は、既存の医療オプションや治療法では治せません。患者の治療は、付随する症状を軽減することを目的としています。さらに、一般的な健康状態の悪化を防ぐ必要があります。治療なしでは、開発を損なう結果につながる可能性があります。

機能不全やシステム障害につながる可能性がある通常の成長プロセス内で複雑さが発生します。頭蓋骨の下の組織のスペースが不足しているために皮質領域に突然の出血がある場合、脳卒中のリスクがあります。これは生涯にわたる結果に関連し、患者の早期死亡につながる可能性があります。

1回の治療で、外科的介入は、成長プロセスが脅威となる混乱につながらないような状態を作り出すことができます。治療の目的は、臓器と生体組織のためにできるだけ多くのスペースを作ることです。血管の迂回が作成され、筋肉や神経線維への圧力による損傷を回避する必要があります。

さらに、個々の後遺症はさまざまな治療アプローチで治療されます。脊椎への矯正的介入が行われるか、心理的障害が治療されます。この病気は、身体的な成長プロセスの終わりまで進行性の病気の経過をたどります。したがって、これは通常、ホルモン治療によって早期に中止されます。その後、体の奇形のさらなる増加はありません。

防止

これまでのところ、アーノルドキアリ奇形を引き起こす要因についてはほとんど知られていません。このため、現時点では奇形の予防策はありません。

アフターケア

アーノルドキアリ奇形は、主に医師による検査と治療が必要です。アフターケアの選択肢は非常に限られているため、影響を受けるのは主に治療に依存しています。アーノルド・キアリ奇形では自己治癒が起こらないため、自助の可能性は厳しく制限されています。

ほとんどの場合、脳内の圧力の上昇は手術で治療されます。影響を受けた人々はそのような手術の後に休むべきです。この場合、治癒を加速するために、肉体的な運動やスポーツ活動は避けるべきです。アーノルドキアリ奇形でストレスも避けられるべきです。一般に、バランスの取れたライフスタイルを備えた健康的な食事も、この病気の経過に非常に良い影響を及ぼします。

病気が早期に認識されるほど、アーノルドキアリ奇形が完全に治癒する可能性が高くなります。場合によっては、病気が影響を受ける人の平均余命を短縮または制限することもあります。アーノルド・キアリ奇形の影響を受けた他の人々との接触も、情報の交換につながる可能性があるため、病気の経過に良い影響を与える可能性があります。