最高の病気

で 最高の病気 それは遺伝的に受け継がれた慢性の眼の疾患であり、両眼の網膜の細胞が死ぬ。ベスト病は青年期に現れるのが典型的です。

最高の病気は何ですか？

最良の疾患は先天性であるため、コースは症候の発症後に症候的にのみ停止できます。
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眼病はドレスデンの眼科医博士にちなんで名付けられました。中1905年に彼にちなんで名付けられた臨床像を最初に説明したフリードリヒ・ベスト。最良の疾患はまれな眼の疾患であり、症状が最初に現れたときに眼科医にすぐに認識されるとは限りません。ベスト病も医学用語の一つです 若年性黄斑ジストロフィー または 卵黄様黄斑ジストロフィー 知られている。

各目の網膜の真ん中には、いわゆる黄斑、すなわち最も鋭い視界のポイントがあります。ベスト病で損なわれているのはまさにこの重要な領域であり、それによって視覚細胞の変性はかなりの視力障害につながる可能性があります。ベスト病は若い年齢、つまり通常は20歳までで初めて現れます。

黄斑変性症を発症する素因は明らかに、DNA中の特定の遺伝子セグメントの存在に依存します。この遺伝子配列の活性化によって病気が発生した場合、最も鋭い視界の領域に多かれ少なかれ顕著な細胞死があります。

原因

最良の疾患は先天性であるため、コースは症候の発症後に症候的にのみ停止できます。病気の原因となる遺伝は常染色体劣性であり、ベスト病の発生の原因となるDNAの遺伝子セグメントには独自の名前、ベスト1遺伝子があります。

この遺伝子は、次に、ベストロフィン1と呼ばれる特定のタンパク質の青写真の原因です。このタンパク質が目の網膜に存在すると、膜の伝導性が確保され、栄養と視覚細胞からの毒素の除去が保証されます。ベスト病が発生するとすぐに、この敏感なメカニズムが乱されて、より鋭敏な視界のポイントにますます多くの毒素が蓄積します。

時間が経つにつれて、これらの有害な分解生成物は、典型的には黄色がかった色を帯び、視細胞間に沈着します。これらの黄色がかった沈着物は、ある程度の重症度から眼科医にとってベスト病を診断するための最も重要な診断基準です。

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症状、病気、兆候

ドイツでは、遺伝的に決定された若年性黄斑ジストロフィーの影響を受ける患者は4,000人以下と推定されています。病気が最初に50歳以上の人々で診断されたと記録されている少数の個々のケースがあります。最初の症状は、かろうじて目立たない視覚障害の形で比較的不特定に見えることがあります。

最初は視力はほとんど損なわれていないので、影響を受けた人は通常この段階では医学的助けを求めません。次のコースでのみ、視力の大幅な低下が起こります。ベスト病の後期には、追加の視力喪失という危険も潜んでいます。

原因は、両方の眼球の脈絡膜における非定型的な血管新生です。未治療のままにしておくと、ベスト病は両眼の完全な失明につながる可能性があります。これが、早期診断と適切な対症療法が非常に重要で役立つ理由です。

診断と経過

最も重要な診断基準は、黄色がかった突起であり、リポフスチノールの非定型沈着の産物として、最も鋭い視の領域である黄斑で認識できます。この突起は、卵黄の形と色を連想させるもので、ラテン語で「卵黄様黄斑ジストロフィー」と呼ばれています。

この病気の症状は早い段階で発生するため、学童や青年期の予防検査の状況では、これらの症状がまだ最初の症状を示していないこともあります。眼電位といわゆるガンツフェルト網膜電図も診断を立証するのに役立ちます。ベスト病の進行は常に慢性的であり、対症療法が適切な時期に行われない場合はゆっくりと進行します。

合併症

現在、最良の疾患の治療法は証明されていません。最良の病気は、遺伝し、突然起こることはほとんどないため、通常、若い年齢で発症します。ベスト病の結果、視覚障害が大幅に減少し、最悪の場合、完全な失明につながる可能性があります。

この移行はほとんど防ぐことができません。この症状を治療するための科学的に証明された方法はまだありません。 より多くのビタミンAとルテインを取ることが推奨されていますが、これらの物質の有効性は証明されていません。ルテインは主に緑の野菜に含まれています。

最高の病気の場合、影響を受ける人は、UV保護が施されたサングラスを着用し、網膜にそれ以上損傷を与えないようにする必要があります。網膜が損傷を受け続けると、さらに視力が失われます。 拡大視覚補助装置を使用して、患者が何かをもう一度見ることができます。

病気の改善は期待されていませんが、必ずしも悪化する必要はありません。視力の低下は、生活の中で変化せず、それ以上増加しない可能性があります。治療の選択肢がないため、当面は最良の疾患の治療に合併症はありません。

いつ医者に行くべきですか？

最良の病気の場合、特別な理由がない限り、関係者に視覚的な問題や視力低下がある場合は、常に医師に相談する必要があります。多くの場合、これらの症状は突然現れ、特定の理由とは関係ありません。最悪の場合のシナリオでは、最良の病気が完全な失明につながる可能性があるため、特に重度の失明の場合は医師に相談する必要があります。

最良の疾患が遅れて診断された場合、この疾患の直接治療は通常もはや不可能です。特に子供の場合、視力を定期的にチェックする必要があります。医師も小さな変更を相談する必要があります。

最良の疾患は、眼科医によって診断および治療できます。早期診断により、症状と視力の完全な喪失を抑え、予防することができます。最高の病気が心理的不満やうつ病につながることは珍しくありません。この場合、心理学者に相談する必要があります。他の患者との接触もうつ病の予防に役立ちます。

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治療と治療

因果関係、つまりベスト病の原因関連療法はまだ不可能です。病気の経過は、しかし、対症療法によって緩和され、かなり遅くなる可能性があります。たとえ病気の経過がおそらく止められたとしても、影響を受けた人々は年に数回眼科検査を受けなければなりません。

病気の対症療法のために、有効成分コルチゾンまたはトリアムシノロンを用いた抗炎症注入または注射が行われます。医師は、疾患の重症度と経過に応じて、治療の期間と投与量を個別に決定する必要があります。治療は数年から数十年にわたって必要とされることが多いため、投与された薬剤が望ましくない副作用を引き起こす可能性があります。

多くの患者にとって、病気への対処には、通常は自助グループの形で、他の罹患者との接触も含まれます。ベスト病の影響を受けた人々の治療オプションをさらに最適化するために、依然として研究がかなり必要とされています。医師への定期的な訪問のみが、影響を受ける人々が新しい治療法が知られるようになることに関するタイムリーな情報を受け取ることを保証します。

見通しと予測

最高の病気の予後は、遺伝的原因による治療法の見込みを示していません。ただし、コースに関する予後は大きく異なります。一部の患者は数年以内に重度の視力喪失を経験する可能性がありますが、他の患者は重度の障害なしで数十年間生きることができます。

ベスト病の経過を遅らせることができると考えられているさまざまな有効性のさまざまな測定値があります。目の構造を保護するために、強い光にさらされる危険のある状況を避けることをお勧めします。また、エッジフィルターメガネの着用をお勧めします（入射光から青色光をフィルターで除去します）。 医薬品には主に、ベスト病との関連で発生する炎症を治療する方法が含まれます。これらは主に長期治療であり、副作用を引き起こす可能性もあります。それにもかかわらず、それらは残りの視細胞を保護するために必要です。

特定の食事療法が疾患の経過（特に初期段階）に影響を与えるかどうか、およびどの程度影響があるかについて説明します。 （緑の野菜に含まれる）ルテインとビタミンAの影響について説明します。

影響を受ける人のほとんどは完全に盲目になるわけではありませんが、視力は非常に限られています。拡大された部分的な領域で鮮明な画像を可能にする適切な拡大鏡とカスタムメイドの製品には、通常の生活を送る機会が与えられます。

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防止

ベスト病の遺伝的原因により、ベスト病を直接予防することは不可能です。病気の進行を防ぎ、できるだけ長く視力を維持するために、目は常に過度の光への露出から十分に保護されている必要があります。この目的のために、ベスト病患者は、全体的な光スペクトルからブルーウェーブ光成分を除去するエッジフィルターガラスを着用することをお勧めします。

さらに、ベスト病患者のコミュニケーション能力は、日常生活において大幅に向上する可能性があります。この目標を達成するために、患者は、たとえばコンピュータ作業や読書を行うときなど、個別に調整された拡大視覚補助を、光学拡大鏡の形で使用することをお勧めします。

防止

残念ながら、アフターケアは最高の病気では不可能です。この病気は遺伝性疾患であるため、原因を治療することはできず、部分的にしか制限されません。最悪の場合、冒された人は完全な失明に苦しみます。これは不可逆的であり、もはや治療することができません。

患者は常に視覚補助装置を使用する必要があります。ベスト病の診断と治療が早ければ早いほど、失明を回避できる可能性が高くなります。影響を受ける人々は、日常生活において他の人々の助けに依存していることがよくあります。特別に作られたメガネや拡大鏡も、日常生活に対処するのに役立ちます。

健康的な食事も病気の経過を緩和し、失明を止めることもできます。影響を受ける人は、常に強い日光の下でUVフィルター付きのサングラスを着用し、眼科医または眼鏡技師を定期的に訪問する必要があります。これにより、さらなる複雑化を防ぐこともできます。

最高の病気の他の患者との接触も非常に役立ちます。これは、情報交換につながり、心理的な苦情も回避できるためです。最良の疾患が患者の平均余命に悪影響を与えることはありません。

自分でできる

現在、最良の疾患に対する従来の治療オプションはありません。ただし、遺伝性疾患の専門家は、疾患の症状を緩和するのに役立ついくつかの自助措置とヒントを推奨しています。

基本的に、十分なビタミンと繊維を含む健康的な食事が推奨されます。特に緑の野菜は、それらに含まれるルテインのおかげで視力低下を防ぐことができます。サングラスやケア用品による適切な紫外線防御も症状を改善します。また、影響を受ける人は定期的に眼科医に相談することをお勧めします。拡大する視覚補助装置は不快感を軽減するか、網膜を特別なコンタクトレンズで保護することができます。

これらすべての対策にもかかわらず、最良の疾患に対する長期治療の選択肢はないため、影響を受ける人々は自助グループに行くことをお勧めします。最良の病気に対処するための貴重なヒントは、他の患者との会話の中で交換することができます。担当医師は、他の担当者に名前を付けることができ、場合によっては重篤な病気の経過を罹患者にとって容易にします。

最後に、失明の可能性に備えて必要な予防策を講じる必要があります。病気の重症度によっては、早期に必要な支援を取得し、障害者用のアパートに装備することは理にかなっています。