膀胱外反

あ 膀胱外反 通常、新生児には緊急医療が必要です。成功した治療手順にもかかわらず、症状は一生発生する可能性があります。

膀胱外反症とは何ですか？

新生児の膀胱外反は泌尿器科の緊急事態であり、最初の外科的再建までの時間が長いほど、後の合併症のリスクが高くなります。
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膀胱外反症は、比較的まれに発生するすでに先天性の奇形です。膀胱外反症は、10,000〜50,000人の新生児の約1人に発生します。原則として、男の子は女の子より奇形の影響を受けることが多いです。

膀胱外反の主な目に見える症状には、体の外側に開いている膀胱があります。膀胱外反の影響を受けた人では、膀胱の粘膜が前腹壁の皮膚と融合します。女の子と男の子の両方で、膀胱外反症は通常、尿道の分裂を伴います。

尿道と膀胱に加えて、ほとんどの場合、外性器（性器）と骨盤も発達障害によって損なわれます。泌尿器科（とりわけ尿路を扱う医療専門分野）では、膀胱外反症は深刻な欠陥です。

原因

膀胱外反症の症状は通常、影響を受けた胎児の下腹壁の発達障害によって引き起こされます。この望ましくない発達の一部として、例えば、腹筋または骨盤の骨の結合が損なわれる。

その結果、腹壁が破裂（突破）し、膀胱が外に突き抜けます。膀胱拡張症によって損なわれる、膀胱からの頻発する一貫した尿の垂れは、通常、膀胱頸部（膀胱と尿道の間の接合部）と膀胱括約筋との間の接触の欠如によって引き起こされます。

この愛着の欠如は、胚発生障害の結果でもあります。膀胱外反症の原因はまだほとんどわかっていませんが、環境的要因と遺伝的要因の両方が関係している可能性があります。

症状、病気、徴候

膀胱外反症は、主に外から見える膀胱を通して目立ちます。通常、分割尿道の一部も露出しています。これは尿の漏出を引き起こし、時には感染症を引き起こします。

膀胱の奇形は、明確な外部の兆候と前述の症状に基づいて迅速に診断され、原則として直接治療されます。これが十分早い時期に発生した場合、それ以上の苦情はありません。治療しないままにしておくと、膀胱外反は他の多くの症状を引き起こす可能性があります。これらには、尿失禁、膀胱および生殖器の感染症、奇形の領域の慢性疼痛が含まれます。

一部の患者では、尿が逆流し、腎臓の損傷を引き起こす可能性があります。このような背圧は、最初は圧痛と尿閉の増加によって表されます。病気が進行すると、けいれんや発熱が起こることがあります。膀胱外反症も性機能に影響を与える可能性があります。

これは、例えば、勃起不全から勃起不全まで現れる。未治療の膀胱外反の過程で、感情的な不満が発生するリスクがあります。うつ病や社会不安などの問題はしばしば小児期に発生し、影響を受ける人々とその親族の両方にとってかなりの負担となります。

診断とコース

膀胱外反の疑いのある診断は、超音波を用いた出生前（出生前）の検査中に時々行われます。このような疑いは、例えば、不十分に満たされた胎児の膀胱が繰り返し検出されたという事実に基づいています。

出生前診断が行われない場合、通常、出生時に特徴的な症状に基づいて膀胱外反症が認められます。膀胱外反の個々の経過は、とりわけ、治療法の成功に影響されます。

発達障害を適切に治療しないと、尿失禁（尿の滞留を制御できなくなる）、腎臓の尿の滞留、頻発する泌尿器系および生殖器系の炎症、または性機能障害などの合併症を引き起こす可能性があります。治療に成功した患者では、対応する結果として生じる損傷が時折発生することもあります。

合併症

新生児の膀胱外反は泌尿器科の緊急事態であり、最初の外科的再建までの時間が長いほど、後の合併症のリスクが高くなります。前腹壁の欠損により、膀胱外反症により病原性微生物の感染が起こります。最悪の場合、出産直後に敗血症（血液中毒）を起こす危険があります。したがって、抗生物質による予防は、人生の初日から必須です。

尿失禁の外科的回復は、膀胱外反症のさらなる治療の焦点です。失禁が適切に矯正されない場合、慢性的な皮膚刺激が発生する可能性があります。これらはしばしばカンジダアルビカンスおよび他の真菌による重複感染を引き起こします。

性機能障害に加えて、手術が成功した場合の長期的な結果は、何よりも泌尿生殖器領域での再発性炎症と腎臓での尿の滞留です。定期的なチェックは、代謝性疾患の早期診断を確実にし、癌の発生を特定するのに役立ちます。

膣と子宮の解剖学的関係により、膀胱外反症で生まれた女性は妊娠する可能性が高くなります。恥骨結合の弛緩（離隔）と骨盤底筋の変化により、子宮脱のリスクがあります。以前の手術の結果を危険にさらさないために、医師は常に帝王切開（選択的帝王切開）による分娩を勧めています。

いつ医者に行くべきですか？

通常、膀胱外反は、妊娠中または出産直後の超音波スキャン中に診断されます。奇形はすぐに治療されなければならず、そうでなければ子供は死ぬかもしれません。手術後、通常はさらなる外科的介入と医師の訪問が必要になります。両親は定期的にかかりつけの医師または小児泌尿器科医に相談して、合併症に迅速に反応できるようにする必要があります。

失禁が感染症やその他の症状につながる場合は、さらに健康診断が必要です。精神的な不調がある場合は、罹患した子供を連れて医師の診察を受けてください。多くの場合、さらなる外科的処置および美容的介入を通じて生活の質を改善することができます。

同時に、医師は関係者をセラピストまたは自助グループに紹介します。取るべき詳細な対策は、膀胱外反症の重症度と身体的および感情的な影響によって異なります。早期診察は、理想的には妊娠中に、治療を最適化し、合併症をほとんど除外することができます。

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治療と治療

膀胱外反の有望な治療は通常、外科的に行われます。膀胱外反症は泌尿器科の緊急事態です。

国際的なガイドラインによると、出産後24〜72時間以内に、膀胱を最初に外科的に閉じ、患児の腹壁を安定させる必要があります。原則として、膀胱外反症に罹患した子供の晩年にはさらに手術が行われます。そのような介入の目標には、膀胱機能（尿失禁）の自発的なコントロールを取り戻すことと、健康な腎臓機能を維持することが含まれます。

生殖器はまた、膀胱外反によっても損なわれているので、さらに可能な介入は、対応する器官を回復することも目指しています。これらの修復対策は、機能レベルと美容レベルの両方で実行できます。

ほとんどの場合、膀胱外反は最終的には生涯の定期的な検査を必要とします。とりわけ、これらの検査は、膀胱外反の可能性のある二次疾患を早期に識別するのに役立ちます。これらの二次的疾患には、例えば、代謝異常または下腹部の粘膜上の癌腫（悪性組織増殖）の発生が含まれる。

見通しと予測

膀胱外反症からの回復の可能性は、疾患の重症度、治療の開始、および患者の一般的な健康状態に依存します。

他に疾患や病気がない場合、新生児は通常、生後2日以内に手術を受けます。膀胱の奇形はできるだけ矯正されます。数人の患者だけが、症状を治癒または緩和するのに十分な単一の矯正的介入である。ほとんどの場合、成長と開発のプロセスが進むにつれて、追加の操作が続きます。これらでは、自発的な膀胱制御のための物理的条件を作成する試みが行われます。

生殖器は膀胱外反により損傷を受けることが多いため、これらも成人期までの最初の数年間は矯正治療を受けます。どの手術にも通常のリスクと副作用が伴います。この結果、患者は人生の最初の20年間に何度か激しいストレスにさらされ、そこから回復する必要があります。

健康状態が安定し、免疫系が強くなるほど、個々の介入がより良く、より速く治癒します。患者が矯正なしで行くと、彼は排尿の問題と生涯の性機能障害に苦しむでしょう。介入が最適な結果で行われる場合、症状からの解放をほぼ達成できます。

防止

これまでのところ、医学では膀胱外反形成の原因に関する知識がほとんどないため、この病気を防ぐことはほとんどできません。

しかし、膀胱外反症に関連する愁訴、合併症、および二次的疾患の可能性の重症度は、初期の一貫した治療ステップによってプラスの影響を受ける可能性があります。論理的には、子供の奇形を避けるために、妊娠中の女性は喫煙、アルコール、薬物を完全に控えるべきです。

アフターケア

膀胱外反が外科的に矯正された後、さまざまな追跡措置が適用されます。合併症を特定して適切なタイミングで治療するために、患者は最初に回復室で数時間過ごす必要があります。医師は定期的に血圧と脈拍をチェックし、縫合が適切に治癒していることも確認します。この段階で異常がなければ、患者は退院することができます。

しかし、まず第一に、関係者は鎮痛剤と鎮静剤を服用するための医学的推奨を受けます。膀胱外反症は、手術後しばらくの間合併症を引き起こす可能性があり、それは医師によって明確にされなければなりません。医師への訪問は、例えば、炎症、かゆみ、または外科的瘢痕の領域の出血が起こった場合に推奨されます。

さらに、外科医と合意したフォローアップの予定を守る必要があります。十分に飲むこと（特にミネラルウォーターとお茶）、アルコールとニコチンを控えること、および瘢痕の領域で強い日光を避けることなどの一般的な対策は不可欠です。

継ぎ目が新しい場合は、7〜9日間はシャワーを避けてください。合併症がない場合、それ以上のフォローアップは必要ありません。しかし、膀胱外反症の患者は他の病気に苦しむことが多いため、定期的に泌尿器科医の診察を受けることをお勧めします。