デジェリン・スピラー症候群

の デジェリン・スピラー症候群 延髄症候群に属する脳幹症候群で、麻痺の症状が交互に現れるのが特徴です。動脈閉塞のため、患者は舌の麻痺に苦しみます。これは、体の反対側の片麻痺と感覚障害に関連しています。

デジェリン・スピラー症候群とは何ですか？

すべての脳幹症候群と同様に、デジェリン・スピラー症候群は脳幹の領域の病変によって引き起こされます。延髄症候群の正確な局在は、細長い骨髄です。
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延髄は細長い髄質に対応し、したがって脳の最も尾側の部分に対応します。構造は脳幹構造の1つであり、中枢神経系の重要な部分です。延髄が完全に機能不全になると、通常は死に至ります。

この構造には、重要な反射中枢と呼吸機能や血液循環機能などの栄養機能が含まれています。くしゃみ、嘔吐、嚥下反射などの反射も延髄にあります。延髄に加えて、脳幹には中脳とブリッジが含まれます。脳幹構造の部分的な障害は、脳幹症候群として知られています。

脳幹症候群は、症状の変化によって特徴付けられ、損傷の場所に応じて、橋の交互、中脳の交互、および延髄の交互の症候群に分けられます。

ジャクソン症候群とバーネット症候群に加えて、デジェリン・スピラー症候群は、交互延髄症候群に対応します。 10の古典的な延髄症候群の中で、デジェリン・スピラー症候群はより重篤な症状の1つであり、20世紀の初めに神経学者のスピラーとデジェリンによって交代性麻痺が最初に説明されました。

原因

すべての脳幹症候群と同様に、デジェリン・スピラー症候群は脳幹の領域の病変によって引き起こされます。延髄症候群の正確な局在は、細長い骨髄です。さまざまな状態や疾患の発生により、脳の一部が損傷する可能性があります。

Dejerine-Spiller症候群の場合、個々の症状の主な原因は通常、動脈閉塞です。動脈は酸素が豊富な血液を運びます。人体では、血液は組織に生命酸素を供給するだけでなく、栄養素やメッセンジャーも供給する輸送媒体に相当します。大脳動脈は脳に酸素と栄養素を提供します。

これらの動脈の閉塞は、脳内の虚血および栄養素不足につながります。栄養素と酸素の供給が中断されると、細胞は自動的に死にます。この細胞死は、特に脳の領域で深刻な結果をもたらし、深刻な機能障害を引き起こす可能性があります。

Dejerine-Spiller症候群の動脈閉塞症状は、主に前部または脊椎動脈にあります。病態生理学的観点から、内側延髄病変、神経核舌下舌骨の不全、および内側腹膜の病変がある。基底錐体路の病変も発生する可能性があります。

症状、病気、徴候

デジェリン・スピラー症候群の患者は、いくつかの症状の複合体を持っています。症候群は通常、麻痺の症状が交互に現れることを特徴とします。脳の左半分は体の右半分を制御し、逆もまた同様です。

ただし、これは脳神経の領域には適用されません。脳神経が損傷している場合、実際の病変の反対側ではなく、同じ側で障害は顕著ではありません。 Dejerine-Spiller症候群では、舌の麻痺が損傷の同じ側で発生します。

体の反対側は片麻痺を示しています。ほとんどの場合、多かれ少なかれ重度の感覚障害が片麻痺側で発生します。舌の運動障害は、通常、表現したり話したりする能力の制限につながります。

さらに、舌の麻痺は、嚥下障害や他の摂食障害と関連している可能性があります。患者の障害の重症度は、原因である動脈閉塞の期間、したがって酸素欠乏の期間に依存します。

診断

神経科医は、臨床症状と追加の脳画像を使用してデジェリン・スピラー症候群を診断します。スライス画像は細長い髄質の領域の病変を示しており、多かれ少なかれ顕著である可能性があります。鑑別診断に関しては、症候群は関連する延髄症候群と区別されなければなりません。

さらに、腫瘍、自己免疫、細菌性炎症などの原因は、障害の症状から除外する必要があります。デジェリン・スピラー症候群の患者の予後は比較的不良です。多くの場合、完全な再生は行われません。

合併症

デジェリン・スピラー症候群のため、患者にはさまざまな麻痺が起こります。多くの場合、舌は主に麻痺の影響を受けます。これは言語障害と理解の問題につながります。多くの場合、対象を絞ったコミュニケーションは患者にとって不可能です。

身体の他の四肢や部位も麻痺する可能性があり、重度の感受性障害や知覚障害につながる可能性があります。患者さんが日常生活を送ることはできません。多くの場合、この人は他の人の助けに依存しており、うつ病や他の心理的不満に苦しんでいます。

彼らが社会から排除されることは珍しくない。舌の麻痺は、嚥下困難を引き起こす可能性があり、これも体重減少につながる可能性があります。通常の食物摂取と水分摂取ももはや不可能です。デジェリン・スピラー症候群は完全に治療することはできません。

このため、症状が抑制され、患者さんは再び正常に食事や表現を行うことができます。この治療は通常、治療の形を取り、それ以上の不満や合併症を引き起こすことはありません。しかしながら、多くの場合、デジェリン・スピラー症候群を完全に制限することは不可能であり、そのため患者は彼の生涯の制限とともに生きなければならない。

いつ医者に行くべきですか？

デジェリン・スピラー症候群はそれ自体が治癒しないため、どのような場合でも医師の診察を受けなければなりません。原則として出生直後の診断も行われていないため、いずれの場合も医師による診断が必要です。次に、患者が時々顔面神経麻痺に苦しんでいるかどうかを医師に確認する必要があります。この麻痺は永続的ではなく、たとえば舌や顔の他の筋肉に影響を与える可能性があります。多くの場合、顔の片側だけが麻痺します。

この麻痺が頻繁に発生する場合は、医師に相談する必要があります。嚥下困難もこの症候群を示している可能性があります。重症の場合、この症候群によって意識が失われることもあるため、救急医を呼ぶ必要があります。最初の診断は一般開業医が行うことができます。しかし、治療では、不満をふたにすることができる様々な治療法が使用されます。言語療法は、舌の麻痺の場合にも非常に有用であり、特に子供の場合、発達を再び正常化させることができます。

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治療と治療

原因療法は延髄症候群の患者には利用できません。デジェリン・スピラー症候群の患者は、実際の原因に影響を及ぼさない、純粋に症候性の支持療法を受けます。最も重要な治療法は理学療法と作業療法です。

脳内の神経組織は高度に専門化されています。このため、中枢神経系の組織の再生能力は限られています。脳の損傷した領域は完全に機能しなくなりますが、脳病変の症状がある患者は、個々のケースで一貫したトレーニングを行うことにより、その欠陥を補うことができます。

この補償は、損傷した脳領域から健康な脳組織への機能の移行を通じて達成されます。影響を受ける人々の片麻痺は、脳の損傷した領域から機能を引き継ぐように脳の隣接領域を刺激することにより、標的を定めた理学療法によって少なくとも改善することができます。

再生が満足のいくものでない場合、患者は作業療法で日常的に運動障害の症状に対処する方法を学びます。たとえば、作業療法の会社では、彼らは日常生活をより簡単にする歩行器などの援助を知るようになります。

Dejerine-Spiller症候群の患者も舌の麻痺に苦しんでいるため、作業療法および理学療法のほかに言語療法のセッションも受けます。言語療法は、患者が自分を表現する能力を回復し、無力感を減らすのに特に重要です。

見通しと予測

デジェリン・スピラー症候群では、影響を受けた人々は生活の中で重大な制限を受け、生活の質を著しく低下させます。したがって、この疾患はそれ自体治癒せず、症状は通常悪化するため、あなたは常に治療に依存しています。

患者はさまざまな運動および認知障害に苦しんでいるため、日常生活において常に他の人々の助けに依存しています。過敏症や言語障害もあります。さらに、嚥下障害は、食べ物や液体の摂取を困難にする可能性があります。デジェリン・スピラー症候群の症状の重症度は、酸素供給の遮断に大きく依存しているため、ここでは一般的な予測はできません。

治療は通常、デジェリン・スピラー症候群の症状を緩和するだけで、完全に治すことはできません。したがって、病気の前向きな経過はありません。影響を受ける人の生活の質は、さまざまな理学療法の演習を通じて再び向上させることができます。 Dejerine-Spiller症候群が患者の平均余命に悪影響を及ぼすかどうかは、一般に予測できません。

防止

デジェリン・スピラー症候群は、大脳動脈の閉塞を防ぐことができる範囲でのみ防ぐことができます。症候群との関連では、脳卒中、循環障害、心血管障害の場合と同じ予防策が可能な限り適用されます。

アフターケア

Dejerine-Spiller症候群では、通常、フォローアップ措置は非常に限られています。ここでは、冒された人は最初の迅速な診断とその後の治療に依存しているため、さらなる合併症は起こりません。また、症状がさらに悪化するのを防ぎます。 Dejerine-Spiller症候群が早期に認識されて治療されるほど、この疾患の経過は通常良好になります。

病気はしばしば理学療法の助けを借りて治療されます。このような療法の多くのエクササイズは、ご自宅で行うこともでき、治癒を促進します。自分の家族や友人の影響を受けた人のサポートと愛情深いケアも、病気の経過に良い影響を与えます。

心理的サポートが必要な場合もありますが、多くの患者も日常生活でこのサポートに依存しています。しかし、うつ病やさらなる精神的混乱を防ぐために専門的な心理的援助が必要になることは珍しくありません。いくつかのケースでは、デジェリン-スピラー症候群はまた、病気の一般的な経過を予測することはできませんが、影響を受ける人の平均余命を短縮します。

自分でできる

Dejerine-Spiller症候群は、現在のところ因果的に治療することはできません。患者はせいぜい、病気の症状を緩和したり、日常生活にうまく対処することを目的とした自助措置を取ることができます。

理学療法はほとんどの場合、影響を受ける人々に処方されます。患者は、疾患または非常に類似した症状を伴う障害を以前に経験した理学療法士を探す必要があります。トレーニング計画には作業療法の要素も含める必要があります。

患者にとって最も重要な自助措置の1つは、トレーニング計画を一貫して実施し、定期的に練習することです。理学療法の対策は、身体の麻痺した部分の筋肉の分解を遅らせ、運動能力を向上させるか、少なくともできるだけ長く維持することを目的としています。感覚系はまた、適切な理学療法の恩恵を受けます。

舌麻痺は通常、話すことや食べることの困難さに関連しています。これらの場合、患者は言語療法士にも相談する必要があります。明瞭に話す能力は、対象を絞ったスピーキング演習を通じて大幅に改善できます。

舌麻痺はまた、通常、社会的相互作用に大きな影響を与えます。特に、ほとんど話すことができず、会社で食べることができない患者は、すぐに孤独を感じることができます。セルフヘルプグループのメンバーシップは、このプロセスを妨げることがあります。これらのグループの多くはオンラインでアクティブです。重度の精神疾患の場合は、心理学者に相談してください。