ホモシステイン メチル基（-CH3）を放出することによりメチオニンから中間体として形成される非タンパク質性硫黄含有アルファアミノ酸です。
ホモシステインをさらに処理するには、ビタミンB12とB6、およびメチル基の供給元としての葉酸またはベタインを適切に供給する必要があります。血漿中のホモシステイン濃度の増加は、血管壁の損傷、認知症、うつ病に関連しています。
ホモシステインとは何ですか？
その生理活性L型のホモシステインは非タンパク質構成アミノ酸です。システインと比較して追加のCH2グループがあるため、安定したペプチド結合を可能にしない複素環式環を形成する傾向があるため、タンパク質のビルディングブロックにはなりません。
したがって、ホモシステインをタンパク質に組み込むと、タンパク質がすぐに分解されます。化学式C4H9NO2Sは、アミノ酸がほとんどどこでも豊富に入手できる物質のみで構成されていることを示しています。微量元素、希少鉱物、金属は、その構造に必要ありません。ホモシステインは、全体として電気的にバランスの取れた正と負の電荷を持つ2つの官能基を持っているため、両性イオンです。
室温では、ホモシステインは、摂氏230度から232度の融点を持つ結晶性固体です。体は、2つのホモシステイン分子の間にジスルフィドブリッジを形成してホモシスチンを形成し、腎臓を介してこの形態で排泄することにより、血中の増加したホモシステインレベルを分解できます。
機能、効果、タスク
L-ホモシステインの最も重要なタスクと機能は、タンパク質の合成をサポートし、いくつかの補酵素と協力してS-アデノシルメチオニン（SAM）に変換することです。 3つのメチル基（-CH3）を備えたSAMは、細胞代謝において最も重要なメチル基ドナーです。
SAMは多くの生合成と解毒反応に関与しています。アドレナリン、コリン、クレアチンなどの特定の神経伝達物質のメチル基は、SAMに由来します。メチル基が放出された後、SAMはS-アデノシルメチオニン（SAH）に変換され、加水分解により再びアデノシンまたはL-ホモシステインに変換されます。ホモシステインが特定の代謝プロセスをサポートする機能と同じくらい重要であると同時に、これらの生化学反応と合成鎖の中間生成物としてのホモシステインが、有害な影響を引き起こすため、血中に異常な濃度で発生しないことも重要です。
したがって、上記のメチオニン代謝の変換をサポートする必要のない過剰なホモシステインは、通常、ビタミンB6（ピリドキシン）の関与によりさらに分解され、ホモシスチンが形成された後、腎臓を介して排出されます。ホモシステインがその代謝タスクを実行できるように、十分な量のビタミンB6、B12、葉酸を体に供給することが重要です。
教育、発生、特性および最適値
ホモシステインは、複雑なメチオニン代謝内の短命の中間生成物として体内で生成されます。代替表示（S）-2-アミノ-4-メルカプトブタン酸はホモシステインの構造を示します。したがって、特徴的なカルボキシ基（-COOH）を備えたモノカルボン酸であり、同時に単純な脂肪酸でもあります。ホモシステインは食物を通じて吸収されず、体内で一時的にのみ生成されます。
生理活性L-システインは、タンパク質合成とSAMの形成に重要な役割を果たしますが、血中の最適かつ同時に許容できる濃度は、わずか5から10 µmol /リットルという狭い範囲内です。ホモシステインレベルが高いほど特定の代謝障害を示し、高ホモシステイン血症の臨床像につながります。アミノ酸の最適濃度は、それぞれの精神的および身体的活動に依存する可能性が高く、定義するのが困難です。ホモシステインレベルの許容上限の定義は約10 µmol /リットルであるはずですが、より賢明に見えます。
病気と障害
ホモシステインの濃度が許容限度を超える場合、メチオニンのバランスに後天的または遺伝的に決定された代謝障害がほとんどあります。
多くの場合、生化学変換チェーン内の補酵素または触媒として必要なビタミンB6（ピリドキシン）、B9（葉酸）、B12（コバラミン）が不足しているだけです。めったに発生しないが、メチオニン代謝の破壊につながる遺伝子変異が合計で約230あることが知られている。ホモシステインの病理学的増加はホモシスチン尿症と呼ばれています。病気を引き起こす最も一般的な遺伝子変異は、遺伝子座21q22.3にあります。突然変異は常染色体劣性であり、ホモシステインを分解して変換するプロセスに必要な欠陥酵素の形成を引き起こします。
以前に知られている変異は、対応するDNA鎖上の核酸塩基の脱落（削除）または追加（挿入）です。不利な生活条件や習慣も、ホモシステインレベルの上昇を引き起こす可能性があります。これらには、過度のアルコール消費、ニコチン乱用、過体重、座りがちなライフスタイルが含まれます。過剰なホモシステインレベルは、内皮、血管の内壁、およびB.動脈硬化を促進する。静脈は非弾性になり、高血圧などの多くの二次的疾患を引き起こします。また、冠状動脈性心臓病や脳卒中の原因となる血栓を形成するリスクも抱えています。
うつ病や老人性認知症などの神経疾患も、ホモシステインレベルの上昇に関連しています。病気の症状は、遺伝的ホモシスチン尿症にかかっている子供では非常に異なります。症状の範囲は、かろうじて検出可能な疾患の特徴から、考えられるほとんどすべての症状の出現までの範囲です。最初の症状は通常2歳に達した後にのみ現れます。せいぜい、精神運動の発達の鈍化は、人生の最初の2年間に見られます。多くの場合、遺伝子ホモシスチン尿症の最初の症状は目の水晶体の脱出です。
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