シュヴァルツ・バーター症候群

の シュヴァルツ・バーター症候群 抗利尿ホルモン（ADH）の放出の増加に関連する内分泌障害です。これは、腎臓から排泄される水分が少なすぎることを意味します。尿の希釈が不十分です。

シュワルツ・バーター症候群とは何ですか？

血中のADH値の決定が有用であると証明されていません。シュヴァルツ・バーター症候群では、値が上昇している場合と正常な場合があります。
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の シュヴァルツ・バーター症候群 も同じです ADH分泌不全の症候群 または短い SIADH 知られている。それは浸透調節の妨害です。この機能不全は、バソプレシンとも呼ばれるホルモンADHの生産と放出の増加に基づいています。

シュヴァルツ・バーター症候群は、しばしばバーター症候群と混同されます。しかし、これは実際のシュヴァルツ・バーター症候群とは何の関係もない腎尿細管の病気です。

原因

症例の80％以上で、シュヴァルツ・バーター症候群は小細胞肺癌に基づいています。病気はここで腫瘍随伴症候群として現れます。腫瘍随伴症候群は、腫瘍疾患の一部として発生する一連の症状ですが、腫瘍増殖の直接的な結果ではありません。

小細胞肺がんはホルモン産生腫瘍です。シュワルツ・バーター症候群の場合、がん細胞はADHを産生します。症候群の他の原因はめったに見られません。考えられる原因の1つは、生理的刺激による下垂体ADH制御の分離です。そのような刺激は、脳卒中、脳感染症、または外傷性脳損傷に起因する可能性があります。

シュヴァルツ・バーター症候群は、重度のやけど、肺炎、結核の後にも見られます。 さらに、三環系抗うつ薬、セロトニン再取り込み阻害薬、神経遮断薬、細胞増殖抑制薬、または抗不整脈薬を服用する際の副作用として観察できます。さらに、ほとんどすべての患者が手術後に一時的に増加したADHの放出を経験することが示されています。

症状、病気、徴候

場合によっては、シュワルツ・バーター症候群は完全に無症候性である可能性があります。多くの場合、吐き気、嘔吐、頭痛、食欲不振などの非特異的な症状が発生します。 ADHは、腎臓の水分の回復を高めます。これは水の排泄を減らします。この状態は、低張性過水和症の症状として知られています。

保持された水は血液を薄くし、電解質の濃度を変化させます。血中のナトリウム、カリウム、リン酸塩のレベルが低下しています。結果は代謝性低塩素血症性アルカローシスです。症状の重症度は、ナトリウムの希釈度によって異なります。上記の非特異的な症状に加えて、人格の変化も発生する可能性があります。

患者は過敏または無気力です。あなたは混乱しているようです。せん妄や昏睡まで意識障害が発生する可能性があります。筋力低下と筋けいれんに加えて、てんかん発作または急速な不随意の筋運動、いわゆるミオクローヌスが発生する可能性があります。神経反射が増加または弱まっている。

保水量は3〜4リットルに制限されています。これは血中の電解質濃度に大きな影響を与えますが、水分貯留（浮腫）は見られません。

診断と疾患の経過

シュワルツ・バーター症候群が疑われる場合、さまざまな臨床検査が行われます。ナトリウム濃度が135 mmol / l未満の低ナトリウム血症が特に顕著です。血清の浸透圧は全体的に低下します。 270 mosmol / kg未満です。血管系内の水分量の増加により、中心静脈圧（CVP）が増加します。

中心静脈圧（CVP）は、右心房と上大静脈（上大静脈）の血圧です。中心静脈カテーテル（CVC）を介して侵襲的に測定され、圧力計で測定されます。浮腫や腹水は明らかではありません。一方、尿量が少ないのが目立ちます。尿のモル濃度と尿の比重が不適切に増加しています。ナトリウム濃度も非常に高く、20ミリモル/リットルを超える値です。

血中のADHレベルを測定することは有用であると証明されていません。シュヴァルツ・バーター症候群では、値が上昇している場合と正常な場合があります。したがって、血中のADHレベルの上昇は、シュヴァルツ・バーター症候群の診断に必要な基準ではありません。 浸透圧値と尿量に基づいて、シュワルツ・バーター症候群は、他の尿中濃度障害、例えば、尿崩症、尿崩症などと区別することができます。

合併症

シュワルツ・バーター症候群は、すべてのケースで症状や合併症を引き起こす必要はありません。一部のまれなケースでは、症候群はまったく症状がありません。しかし、他のケースでは、影響を受けた人々は激しい頭痛に苦しみ、食欲不振に苦しみ続けます。その結果、体重が減少し、多くの場合は脱水症になります。

病気が原因で嘔吐や吐き気が発生することもあり、関係者の日常生活に非常に悪い影響を与えます。ほとんどの患者はまた、性格の変化に苦しんでおり、心理的不満やうつ病、社会的困難につながる可能性があります。意識障害も昏睡またはせん妄を引き起こす可能性があります。

これはしばしばてんかん発作を引き起こし、最悪の場合、関係者の死につながる可能性があります。シュヴァルツ・バーター症候群により、患者の反射も著しく弱まります。シュヴァルツ・バーター症候群の治療は通常、症候性です。

影響を受ける人は、電解質のバランスを再調整するソリューションをとる必要があります。他の苦情は薬物療法で治療されます。患者の平均余命が短縮されるかどうかは、一般的に予測できません。

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いつ医者に行くべきですか？

シュワルツ・バーター症候群では、医師の診察が絶対に必要です。この疾患はそれ自体治癒することはできず、治療を開始しないと症状は通常悪化します。早期治療による早期診断は、疾患の経過に非常に良い影響を与え、さらなる合併症を防ぐことができます。シュワルツ・バルター症候群の場合、吐き気や嘔吐に関連する激しい頭痛に患者が苦しんでいる場合は、医師に相談する必要があります。

多くの場合、食欲の突然の喪失もシュワルツ・バーター症候群を示している可能性があり、医師による検査が必要です。影響を受けた人々のほとんどはまた、性格の変化または意識の深刻な障害を示し、これも意識の喪失につながる可能性があります。てんかん発作もシュワルツ・バーター症候群を示している可能性があります。

まず第一に、一般開業医はシュワルツ・バーター症候群で見ることができます。ただし、今後の経過を普遍的に予測することはできませんが、通常、追加の治療は専門医によって行われます。

治療と治療

治療は、一方では臨床症状に依存し、他方ではシュヴァルツ・バーター症候群の原因に依存します。診断が無症候性の偶発的所見である場合、飲み物の量を制限することで十分な治療となります。ただし、神経症状が発生した場合は、内科的治療を行う必要があります。原則として、高張（10パーセント）または等張（0.9パーセント）生理食塩水によるゆっくりとした注入が行われます。

これはナトリウム不足を補うはずです。血中のナトリウム濃度はゆっくりとのみ増加させる必要があります。濃度を急激に上げると、中枢橋の髄鞘溶解を引き起こす可能性があります。それは、脳幹の領域の神経線維の被覆が損傷している神経障害です。この病気の最初の症状は、置換後半週間で現れます。

意識障害、昏睡、麻痺の増加、嚥下障害が発生します。患者の大多数はこれらの症状から回復しますが、致命的な結果になる可能性があります。 治療に関しては、低ナトリウム血症はしばしば低カリウム血症でもあることに注意すべきです。したがって、カリウムの代替は、低ナトリウム血症の治療にもプラスの効果があります。

バプタンは新しい治療オプションであり、バプタンはバソプレシン拮抗薬です。それらは腎臓の抗利尿ホルモンの作用をブロックします。さらに、腎臓の集合管へのいわゆるアクアポリンの設置が防止されます。これにより、電解質を含まない水の排泄が促進されます。トルバプタンはドイツで承認された唯一のバソプレシン拮抗薬です。

防止

シュワルツ・バーター症候群は通常他の疾患に基づいているため、標的を絞った予防は不可能です。

アフターケア

シュワルツ・バーター症候群は先天性であり、したがって遺伝的に決定された疾患であるため、通常はそれ自体が治癒することができず、関係者は常に医師による検査および治療に依存している。経過観察の措置とオプションは通常かなり限定されているため、さらなる苦情や合併症の発生を防ぐために、最初に迅速な診断を行う必要があります。

関係者または両親が子供を産むことを望む場合、この病気の再発を防ぐために、何よりもまず遺伝子検査とカウンセリングを行うべきです。ほとんどの場合、シュワルツ・バーター症候群は理学療法または理学療法の手段によって効果的に緩和することができます。

影響を受けた人々は、さらなる症状を防ぎ、治癒を促進するために、自宅で多くのエクササイズを行うことができます。シュワルツ・バーター症候群のほとんどの人は、投薬にも依存しています。医師のすべての指示に従ってください。処方された投与量と定期的な摂取量も遵守する必要があります。

アフターケア

シュワルツ・バーター症候群は先天性であり、したがって遺伝的に決定された疾患であるため、通常それ自体は治癒できず、関係者は常に医師による検査および治療に頼らなければならない。経過観察の措置と選択肢は通常、かなり制限されています。何よりもまず、さらなる症状や合併症の発生を防ぐために、迅速な診断を行う必要があります。

影響を受ける人が子供を産むことを望んでいる場合、病気の再発を防ぐために遺伝子検査とカウンセリングが推奨されます。ほとんどの場合、シュヴァルツ・バーター症候群は理学療法または理学療法の手段によって十分に緩和することができます。

影響を受ける人は、他の苦情の発生を防ぎ、治癒を促進するために、自宅で多くの運動を行うこともできます。シュワルツ・バーター症候群の影響を受ける人のほとんどは、薬物の服用にも依存しています。医師のすべての指示に従ってください。質問がある場合や不明な点がある場合は、まず医師に相談してください。正しい投与量と定期的な摂取量も遵守する必要があります。

自分でできる

シュワルツ・バーター症候群を患っている患者は、とりわけ、彼らが飲む量に注意を払うべきです。正確な診断次第では、水分を少なく飲めばそれはすでに助けになります。

ただし、神経症状に関連して、ナトリウム欠乏症や同様の問題を防ぐために医師に相談する必要があります。ナトリウム欠乏症は主治医との綿密な協議により徐々に補うことができます。考えられる健康障害を適切なタイミングで特定するためには、優れた身体認識が非常に重要です。したがって、患者は自分自身を観察する必要があります。頭痛、嗜眠または過敏症、および吐き気は悪化を示す場合があります。筋力低下やけいれんも起こります。

食事の変更は、通常、ナトリウム欠乏を打ち消すのに十分ではありません。したがって、影響を受ける人々が医師の正確な指示を守ることが重要です。意識障害や混乱状態の乱れは隠すべきではありません。そうしないと、発作が悪化するリスクがあります。症状に対して的を絞った行動を取り、自分の体の信号を正しく解釈することをお勧めします。この病気はまれなので、自助グループはほとんどありません。これにより、患者と医師の間の信頼がますます重要になります。