慢性リンパ性白血病

あ 慢性リンパ性白血病（CLL） リンパ系の悪性疾患であり、非機能性リンパ球の合成の増加を伴います。 30パーセントを超える慢性リンパ性白血病は、特に70歳からの成人期の白血病の最も一般的な形態です。

慢性リンパ性白血病とは何ですか？

慢性リンパ性白血病は、小細胞および機能のないBリンパ球のクローン増殖によるものです。
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慢性リンパ性白血病（CLL）は、リンパ系の低悪性度疾患（B細胞非ホジキンリンパ腫）で、白血病の経過はリンパ球（白血球）のクローン細胞増殖にまでさかのぼることができます。

慢性リンパ性白血病は、リンパ節の腫れ、脾臓と肝臓の肥大、疲労と衰弱、貧血、血小板減少症（血小板数の低下）と特定の皮膚の変化（かゆみ、湿疹、真菌症、結節性浸潤物、出血傾向の増加による皮膚出血）の形で現れます帯状疱疹）と一般的に感染症への感受性の増加（再発性肺炎、気管支炎）。

さらに、耳下腺炎（ミクリッツ症候群）、リンパ球増加症と組み合わせた白血球増加症、抗体欠乏症候群、不完全な暖かさ自己抗体、骨髄中のリンパ球濃度の上昇と同時に起こる抗体濃度の低下は、慢性リンパ性白血病の臨床像に属します。

原因

慢性リンパ性白血病は、小細胞および機能のないBリンパ球のクローン増殖によるものです。 Bリンパ球の合成増加の正確な原因はまだ解明されていません。

CLLは通常（80％）染色体における後天的な遺伝的変化によって引き起こされることは確かであり、ほとんどの場合、染色体13の欠失（染色体配列の欠如）です。 11番染色体と17番染色体、および12トリソミー（12番染色体の3つの存在）の配列が欠落している場合も、CLLが発生する可能性があります。

これらの染色体変化のトリガーは不明ですが、細菌、ウイルス、寄生虫感染は除外されます。さらに、化学物質（特に有機溶剤）と遺伝的素因がトリガーとして議論されます。

症状、病気、徴候

この病気の症状は生活の質に非常に悪い影響を及ぼし、関係者の日常生活を著しく制限し、複雑にする可能性があります。主に、患者のリンパ節が腫れ、痛みを伴うこともあります。肝臓と脾臓の腫大もあり、これも痛みと関連しています。

病気が治療されない場合、最悪の場合、それは肝不全につながり、関係者の死につながります。皮膚に発疹や激しいかゆみが現れます。出血は皮膚にも発生し、患者の審美性を著しく低下させます。

多くの場合、この疾患は貧血を引き起こし、関係者の深刻な疲労と疲労を引き起こします。したがって、患者はもはや日常生活で積極的な役割を果たすことはなく、日常生活の他の人々からの助けが必要です。また、体のさまざまな部分に鼻血やあざができることもあります。

病気が未治療のままである場合、患者の平均余命は大幅に減少します。病気が進行するにつれて、心理的な動揺やうつ病にもつながります。

診断とコース

慢性リンパ性白血病の最初の疑いは、特徴的な症状（首、脇の下、鼠径部のリンパ節の腫れを含む）から発生します。

診断は、全血球数または分画血球数、およびリンパ球の免疫表現型検査によって確認されます。血清中のリンパ球数の増加（5000 / µl以上）が少なくとも4週間測定でき、血液塗抹標本でCLLに特徴的なリンパ球（表面タンパク質の逸脱、ガンプレヒトの影）が検出される場合、慢性リンパ性白血病が想定されます。

超音波検査やコンピューター断層撮影などの画像検査では、内臓の病変（脾臓と肝臓の肥大）と疾患の重症度に関する情報が得られます。 CLLの経過は不均一であり、根本的な染色体の変化に依存します。

たとえば、13番染色体の欠失に罹患している人は、経過が比較的良好で比較的予後が良いのに対し、17番染色体と11番染色体の欠失の結果としての慢性リンパ性白血病は、通常、予後不良の重篤な経過をたどります。

合併症

慢性リンパ性白血病はさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。この病気の非常に一般的な負の副作用は、いわゆる抗体欠乏症候群です。リンパ性白血病に特徴的なCLL細胞は、ヒトの免疫系の機能的なB細胞を置き換えます。

その結果、感染のリスクが非常に高まります。同時に、機能するB細胞の欠如により、病原菌に対する身体の防御が弱められます。場合によっては、顆粒球の量が減少します。体は細菌から身を守るためにこれらを必要とします。影響を受ける人は、細菌感染をより頻繁に発症します。

気道および胃腸管の臓器は特に影響を受けることが多い。特にウイルスや細菌による肺への感染は、適切なタイミングでの治療なしでは深刻な影響を与える可能性があります。最悪の場合、肺への侵入は致命的となる可能性があります。抗体欠乏症システムに加えて、自己免疫性溶血性貧血が発症する可能性があります。

その結果、青み、疲労感、息切れ、耳鳴りが起こります。その後、発熱、悪寒、腹痛、嘔吐などの合併症がさらに発生する可能性があります。特に深刻なケースでは、この状態は腎不全やショックにつながる可能性があります。

別の深刻な合併症は、悪性リンパ腫の発症です。この遷移は、リヒター変換としても知られています。慢性リンパ性白血病よりも予後がはるかに悪い。

いつ医者に行くべきですか？

慢性リンパ性白血病は悪性疾患であるため、持続的な病気の感じや不一致の漠然とした疑いがある場合は、直ちに医師の診察を受けてください。病気の経過は潜行性に進行性であり、タイムリーな医療を受けなければ致命的となる可能性があります。白血病の進行が遅いため、症状が深刻な病気によって引き起こされる時期を推定することは、影響を受ける人にとって困難です。

異常に長い間疲れていたり、顔が青白くなったりしている人は、すでにこれらのヒントを使用して医師に相談してください。体のさまざまな領域のリンパ節の腫れは心配であると考えられ、数週間感じられたらすぐに医師に説明する必要があります。インフルエンザの結果として痛みのない腫れが発症していない場合、これは特に当てはまります。

十分な睡眠があり、精神的または感情的なストレスのない一般的な衰弱または疲労の状態は、医師によって明確にされるべきです。理解できない理由で発生する無力さは、できるだけ迅速に調べて処理する必要があります。知られている貧血のイベントでは、医師の訪問も必要です。指や足の指が異常に速く冷えたり、通常の温度条件にもかかわらず永久に冷えている場合は、医師に相談することをお勧めします。

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治療と治療

慢性リンパ性白血病では、治療法の選択は疾患の病期と相関しています。 CLLの初期段階（Binet AおよびB）では、症状がない場合、通常は治療法は必要ありません。

一方、進行した慢性リンパ性白血病（Binet C）または好ましくない染色体変化の場合は、治療の早期開始が指示されます。ここでの治療法の選択肢には、主に化学療法が含まれます。この療法では、がん細胞の細胞分裂が薬物によって抑制され、骨髄内のリンパ球の数が減少します。免疫療法では、がん細胞が遺伝子合成された免疫グロブリンによって殺されます。

化学療法では、アルキル化剤のクロラムブシルとベンダムスチンをリツキシマブ、プリン類似体のデオキシコホルマイシン、クロロデオキシアデノシン、またはフルダラビンと組み合わせて使用​​します。通常、身体にフィットする患者にはシクロホスファミド、フルダラビン、リツキシマブの組み合わせが推奨されます。免疫療法の一環として合成された抗CD52抗体であるアレムツズマドは、単剤療法に使用されます。

慢性リンパ球性白血病は全身性疾患であるため、放射線療法は大きなリンパ腫の場合に局所的にのみ可能ですが、骨髄または幹細胞の移植は、死亡率が高いために難治性（制御不能）または早期再発CLLの場合にのみ行われます。

加えて、慢性リンパ性白血病では、合併症を防ぐために、支援策（輸血された赤血球または血小板濃縮物による血球の置換、抗生物質）が適応となります。

見通しと予測

慢性リンパ性白血病の患者は、数年間、症状のない疾患に罹患することがよくあります。白血病は、健康に悪影響を与えることなく、最大20年間良性の経過をたどることができます。これは、生物の血液がんの忍び寄る広がりにつながります。

多くの場合、この疾患は長期間にわたって発症し、症状はわずかに増加します。白血病の発症から数か月以内に、リンパ球が十分に増加して治療が開始される急速な疾患の経過を示す患者はほとんどいません。このため、ほとんどの場合、発生の非常に遅い段階で発見され、その後で初めて治療できます。

しかし、診断の時期は治癒過程にとって決定的です。後のCLLが発見されるほど、予後は悪くなります。さらに、70歳を超える高齢者は、慢性リンパ性白血病を発症することがよくあります。老齢のため、患者は通常、免疫系の全般的な衰弱と回復の機会の減少につながる他の疾患を持っています。リンパ球がすでに骨髄にある場合、または肝臓または脾臓がすでに腫大している場合、回復の可能性はかなり悪化します。

防止

慢性リンパ性白血病の原因となる染色体変化の原因はまだ解明されていないため、予防することはできません。ただし、有機溶剤と家族性有病率（病気の頻度）は、CLLの発現の危険因子と見なされます。

アフターケア

慢性リンパ性白血病は、患者が無症状で退院した場合、フォローアップ治療を必要とします。それ以外の場合は、症状がなくなるまで治療を続ける必要があります。症状のない慢性リンパ性白血病の患者さんは、3か月から6か月ごとに治療担当医師が血球を検査する必要があります。注意深い監視の理由は、再発の可能性です。

治療効果を追跡して文書化するために、再発の典型的な兆候がないか身体検査を行って、影響を受ける人々のフォローアップケアを行います。慢性リンパ性白血病でも血液と骨髄の検査が行われます。疑わしい場合は、超音波やコンピューター断層撮影などの画像法も、現在の状況に関する情報を提供します。再発がある場合は、血液幹細胞移植、細胞性免疫療法、およびキナーゼ阻害剤のみが役立ちます。

フォローアップ中に慢性リンパ性白血病の臨床試験に参加することに同意する患者は、特定の実験室の方法にさらされます。たとえば、免疫表現型検査やポリメラーゼ連鎖反応の検査を経験します。これにより、生体内の最小量の変性血液細胞でも検出できます。

フォローアップ措置の範囲と強度を決定するのは、関係者が以前に苦しんでいた他の病気でもあります。全身状態が良好であれば、全身状態を損なう以前の病気の場合よりも頻繁にフォローアップ措置を実施できます。

自分でできる

慢性リンパ性白血病は、通常、長期間にわたって症状を引き起こさないため、患者はいつものように日常生活を送ることができます。スポーツ活動は引き続き可能ですが、個人のパフォーマンス制限を超えてはなりません。感染のリスクが高いため、影響を受ける人は熱帯地域への旅行を避けるべきです。生ワクチンによるワクチン接種は、疾患の経過に悪影響を与える可能性がありますが、死亡したワクチンによる毎年のインフルエンザワクチン接種が推奨されます。

定期的な運動、できれば新鮮な空気の中での運動と、ビタミンが豊富な健康的な食事は、免疫システムを強化し、感染症への感受性を減らします。特に寒い季節には、人ごみを避け、定期的かつ徹底した手洗いに特に重点を置く必要があります。果物や野菜を注意深く洗うと、摂取する細菌の数を大幅に減らすことができ、低温殺菌されていない乳製品を避けることで、リステリア症感染のリスクを減らすことができます。

予防策を講じても、発熱、下痢、呼吸困難などの感染症の症状が発生した場合は、直ちに医師の診察を受けることをお勧めします。化学療法の治療中および治療後は、感染症からの保護とその迅速な管理が特に重要です。 慢性リンパ性白血病も精神に影響を与える可能性があります。正確な情報、家族や友人との話し合い、または自助グループの人々との話し合いは、病気を受け入れ、よりよく対処するのに役立ちます。