の中に デスモール骨化 胚性結合組織は骨に変換されます。軟骨性骨化と比較して、ここでは直接的な骨形成があります。特に、頭蓋骨、顔面頭蓋骨、鎖骨はデスマル骨化によって発生します。
デスマル骨化とは何ですか？
骨化（骨形成）は2つの異なる方法で起こります。したがって、軟骨性骨および骨化骨の骨化があります。軟骨形成において、軟骨組織の基本構造はすでに存在しています。 2番目のステップでは、骨化時に骨組織に変換されます。すべての長骨と脊椎は、軟骨性骨化によって形成されます。
しかし、軟骨化症では、軟骨骨格は事前に形成されていません。胚性結合組織からの直接的な骨形成が特徴です。頭蓋骨、顔面頭蓋骨、鎖骨の骨は、デスマル骨化により形成されます。これらの骨は、編組、カバー、または結合組織の骨としても知られています。
直接的な骨の治癒は、デスマル骨化によっても起こります。骨折が形成された後も骨膜を介して骨の両端間に強い接触がある場合は、カルスが形成されずに骨の治癒が加速されます。その過程で、結合組織細胞は骨膜または骨内膜から骨細胞に変換されます。
機能とタスク
前述のように、軟骨性骨化とデスマル骨化は骨形成の2つの基本的な形態を表しており、ほとんどの骨格は軟骨性骨化によって形成されます。これは間接的な骨の形成です。胚形成の最初のステップで、骨格の軟骨モデルが作成され、次のステップで骨の骨格に変換されるためです。
デスマル骨化では、胚性結合組織が直接骨に変換されます。デスマル骨化により、関節の骨や脊椎の骨は形成されず、頭蓋骨、顔面および鎖骨の骨が形成されます。両方の形態の骨化の骨形成プロセスは基本的に同じです。しかし、軟骨化の場合、軟骨組織で作られた事前に形成された基本構造はありません。
軟骨性骨化では、軟骨の分解と骨形成が同時に起こりますが、デスマル骨化では、いわゆる骨芽細胞からの骨形成のみが起こります。骨折の骨の治癒は、損傷の種類に応じて、軟骨性骨化またはデスマル骨化を介して発生する可能性があります。この場合、デスマル骨化は、2つの骨片が密接に接触している場合にのみ発生します。このようにして、骨細胞は骨膜または骨内膜の骨芽細胞から直接形成することができます。軟骨のようなカルス組織を経由する迂回はもはや必要ありません。 しかし、これらの集中的な接触が存在しなくなった場合、軟骨骨化の一部としてカルス（瘢痕組織）を介して治癒が起こり、骨構造に徐々に変換されます。
両方の形態の骨形成において、編組または繊維骨は、胚性結合組織の骨芽細胞から生じる。カルシウム小胞は骨芽細胞で発生し、骨芽細胞は破裂してカルシウム結晶を放出します。カルシウム結晶は、ヒドロキシアパタイトからの骨物質の形成とともに拡大します。小骨の核は、石灰化を続ける骨芽細胞のさらなる沈着の出発点を形成します。
このプロセスでは、軟骨骨化において軟骨組織の事前形成されたマトリックスを使用しますが、デスマル骨化では、骨形成は対置的に継続されます（既存の骨物質へのさらなる沈着により）。基本的な骨物質のコラーゲン原線維が無秩序であるため、最初に形成された線維骨はまだ大きな機械的強度を持っていません。機械的刺激は、人生の最初の数年、または骨折が治癒した後に骨リモデリングを引き起こし、安定した組織化された層状骨をもたらします。
骨リモデリングのモデリングは、破骨細胞と骨芽細胞の共同作業を通じて行われます。破骨細胞は、マクロファージと同様のタスクを実行する多核骨髄細胞です。それらは古い骨細胞を破壊し、より安定した組織化された層状骨を形成する新しい骨芽細胞のための場所を作ります。
病気と病気
デスモール骨化の状況では、いくつかのまれな骨形成障害が知られています。頭蓋骨癒合症の臨床像は、頭蓋骨縫合の早期の骨化によって特徴付けられます。その結果、頭蓋骨の正常な成長はもはや不可能です。頭蓋骨のいわゆる代償性成長が発生します。複数の頭蓋縫合が影響を受ける場合、脳に成長する余地を与えるために外科的矯正がしばしば必要です。この頭蓋骨の奇形は、母親が妊娠中に喫煙した子供によく見られます。
ただし、頭蓋骨癒合症は、バラージェロルド症候群、ジャクソンワイス症候群、ムエンケ症候群などの特定の遺伝性疾患の状況でも発生します。
骨化の典型的な障害はくる病で、この疾患は軟骨性骨化とデスマル骨化の両方に影響を与えます。くる病はカルシウム吸収障害です。この病気は、幼児期のビタミンDの深刻な欠乏によって引き起こされます。たとえば、代謝障害、日光への露出の欠如、栄養不足などです。
ビタミンDは、食品からのカルシウムの吸収に不可欠です。くる病は筋肉の衰弱と柔らかい頭蓋骨につながります。これは頭の形の奇形につながります。同時に、脚に曲率が発生し、後に姿勢が悪くなります。 この病気の最も重要な治療法は、ビタミンDの適切な供給です。
別の骨化障害は、いわゆるガラス骨疾患（骨形成不全症）です。デスマル骨軟骨性骨化は骨形成不全症に影響を与えます。この疾患は、結合組織におけるI型コラーゲンの遺伝子変異によって引き起こされる骨の異常な脆弱性を特徴としています。
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