グッドパスチャー症候群

の グッドパスチャー症候群 まれに深刻な自己免疫疾患であり、特に肺と腎臓に影響を与えます。病気は治りません。

グッドパスチャー症候群とは？

最初、この病気は食欲不振や嘔吐などの特徴のない症状によってのみ現れます。その後、進行性糸球体腎炎の症状が前面に現れます。
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グッドパスチャー症候群は、1919年にアメリカの病理学者アーネストウィリアムグッドパスチャーによって最初に説明されました。彼は、肺からの出血と組み合わされたある種の腎臓の炎症の絵を描きました。

腎臓の炎症が急速に進行している糸球体腎炎であることは現在明らかです。グッドパスチャー症候群は、特に腎臓や肺胞で血管の成分に対する抗体が形成されるタイプIIの自己免疫疾患です。 II型自己免疫疾患はII型アレルギーに属しています。これらは細胞毒性タイプのアレルギーです。

体は細胞抗原に対して免疫複合体を形成します。その後の免疫反応の結果、体自身の細胞が破壊されます。病気は非常にまれです。年間100万人ごとに最大1つのケースがあります。この病気は、20歳から40歳の間で最も一般的です。男性は女性の2倍の頻度で影響を受けます。

原因

すでに述べたように、グッドパスチャー症候群はII型の自己免疫疾患であり、患者の体はいわゆるグッドパスチャー抗原に対する抗体を形成します。病気の人では、これは肺胞と腎臓の基底膜にあります。基底膜は、腎小体の組織の薄い層です。抗体はこれらの構造内のグッドパスチャー抗原を攻撃し、それらを破壊します。

このプロセスは、腎臓や肺に深刻な炎症を引き起こし、臓器の機能を著しく損ないます。腎臓は常に影響を受けますが、肺への関与は必須ではありません。したがって、グッドパスチャー症候群は、肺病変を伴う糸球体腎炎とも呼ばれます。既存の肺疾患、喫煙、および以前の炭化水素への曝露により、肺もこの疾患によって損傷を受けるリスクが高まります。

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症状、病気、徴候

影響を受ける人は比較的長い間症状がありません。最初、この病気は食欲不振や嘔吐などの特徴のない症状によってのみ現れます。その後、進行性糸球体腎炎の症状が前面に現れます。腎小体の小血管が損傷すると、タンパク質が尿に移行します。

浮腫はタンパク質の喪失の結果として形成されます。これは、目の領域の腫れと、後に下肢と足首の領域の腫れを通して特に顕著です。尿中のタンパク質とおそらく血液が検出されます。

損傷した血管からさらに多くの赤血球が尿に入ると、ピンク色から赤みがかった色に見えます。失血は、脱毛、疲労、疲労などの症状を伴う貧血を引き起こす可能性があります。治療しないままにしておくと、糸球体腎炎はすぐに急性腎不全を伴う末期腎不全に変わります。

腎不全の症状は、かゆみ、骨の痛み、浮腫、頭痛、疲労、心不全、または胃腸の不調です。肺への関与は、息切れや咳を引き起こします。後期では、それらは咳をする血液に影響を及ぼした。ここでも、失血は貧血を引き起こしたり、既存の貧血を悪化させる可能性があります。さらに、肺内部の出血は鉄沈着を引き起こし、肺の鉄沈着症を引き起こします。

診断

グッドパスチャー症候群が疑われる場合、抗体は間接免疫蛍光法を使用して決定されます。間接免疫蛍光検査は、患者の血清中に体自身の細胞に対する抗体があるかどうかをテストします。この目的のために、患者の血清は細胞基質上に置かれ、短時間後に再び洗い流されます。結合した抗体のみが細胞基質に残ります。

蛍光色素で標識された抗体が基質に結合します。これもヒト抗体に結合します。最初のステップで抗体が基板に付着している場合、追加されたばかりの2番目の抗体がこれらの抗体に結合します。これらの抗体複合体は、蛍光顕微鏡で検出できます。

肺のX線は損傷を明らかにすることができます。肺生検が行われることがあります。腎生検もグッドパスチャー症候群の診断に行うことができます。その後、三日月が腎臓組織で検出されます。これらは、自己免疫疾患に典型的なものです。

合併症

グッドパスチャー症候群によって引き起こされる症状と合併症は大きく異なり、ほとんどの場合、疾患の終わりまで現れません。これは、嘔吐、下痢、食欲不振につながります。食欲の喪失は栄養失調につながる可能性があり、これは患者の健康にとって非常に脅威的な状態です。

腎臓も損傷を受け、最悪の場合、腎不全につながる可能性があります。この場合、患者は生き残るために透析に頼らなければなりません。しばしば腫れている目の症状もあります。患者は疲れて気分が悪くなり、脱毛に苦しんでいます。頭痛や体の痛みも一般的です。さらに、気道が感染し、呼吸困難や息切れを引き起こす可能性があります。

その後、咳をすることもまれではありません。苦情は患者の日常生活に極端な負担をかけ、生活の質の低下につながります。グッドパスチャー症候群の治療は必須です。それ以外の場合は死に至ります。治療による他の合併症はなく、死亡率は約20％です。病気が克服されれば、それ以上の苦情はありません。

いつ医者に行くべきですか？

グッドパスチャー症候群はそれ自体が治癒しないため、どのような場合でも医師の診察を受けなければなりません。これにより、病気自体は治癒できなくても、患者の平均余命が大幅に伸びます。嘔吐や食欲不振が持続する場合は、医師の診察を受けてください。目の腫れや尿中のタンパク質もグッドパスチャー症候群を示している可能性があり、常に医師の診察を受けてください。

多くの患者はまた、失血、したがって永久的な疲労および疲労に苦しんでいます。また、頭痛や骨の痛みが気になる場合は、医師の診察が必要です。また、胃や腸のかゆみや不快感を引き起こします。

グッドパスチャー症候群を治療せずに放置すると、呼吸困難も発生するため、必ず調査する必要があります。ほとんどの場合、症候群の最初の検査は一般開業医によって行われます。しかし、さらなる治療のためには、症状を緩和するためにさまざまな専門家の使用が必要です。

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治療と治療

治療せずに放置すると、グッドパスチャー症候群は常に死に至ります。治療中であっても、死亡率は最大90％でした。今日、使用されるグルココルチコイド療法により、予後は大幅に改善されました。コルチゾン製剤と追加の免疫抑制剤が使用されます。これらは免疫系の機能を阻害します。アザチオプリンまたはシクロフォファミドなどの製剤が使用されます。

プラズマフェレーシスは、支持効果をもたらす可能性があります。血漿交換中に、患者の血漿は、血漿交換装置を使用して完全に交換されます。 Goodpasture抗原に対する抗体が除去されます。肺が関与している場合は、喫煙を直ちに中止する必要があります。すべての肺感染症を抗生物質で直ちに治療することもお勧めします。

グッドパスチャーシンドロームの治療には8〜12か月かかります。治療により、罹患した患者の生存の可能性は劇的に増加しました。死亡率は20％未満に減少する可能性があります。しかし、病気を治すことはできません。再発、いわゆるリバウンドはいつでも可能です。

見通しと予測

グッドパスチャー症候群は対症療法でしか治療できない遺伝性疾患であるため、完全な治癒は不可能です。治療せずに放置すると、ほとんどの場合、症候群は早死につながります。免疫抑制剤の助けを借りて、症状のいくつかを軽減することができ、それによって影響を受ける人は生涯にわたる治療に依存します。

関係者が喫煙すると、通常症状が悪化し、平均余命が短くなります。グッドパスチャー症候群はまた、一般的に患者の生活に深刻な影響を及ぼします。関係者はスポーツ活動に参加することができず、身体的ストレスに身をさらすべきではありません。これはまた、子供の発育を遅らせ、発育不全や発育障害につながる可能性があります。

グッドパスチャー症候群が、病気の結果として発生する心理的不満やうつ病に関連することも珍しくありません。日常生活の中で、影響を受けた人々は、治療にもかかわらず激しい痛みに苦しむことが多いため、通常の活動を簡単に進めることができません。食欲がないために、欠乏症状がしばしば発生し、それを補わなければなりません。